Centrele de Excelenta in Cardiologie si Radiologie Interventionala

Angiologie pediatrica

Fistula arterio-venoasa pulmonara

PROCEDURA EFECTUATA CU ECHIPA DE SPECIALISTI DIN STRAINATATE!

Centrul nostru a salvat viata a peste 4500 de pacienti, in ultimii 4 ani

Cea mai modern echipata sala de angiografie, echipa medicala de exceptie

Avem cei mai renumiti medici din strainatate! Echipa din Romania,
Israel, Grecia si Germania!

Cea mai complexa procedura pe aorta are nevoie de cei mai buni specialisti! Suna acum!

Afla imediat costurile acestei interventii!

Sau
contacteaza-ne tu!

Call Center
031 9300

Generalitati

Malformatiile arterio-venoase pulmonare (numite si fistule arterio-venoase pulmonare – MAVP) se refera la comunicari anormale intre arterele si venele pulmonare.

Majoritatea pacientilor cu MAVP asociaza boala numita teleangiectazia ereditara hemoragica (HHT; este o afectiune cu transmitere genetica).

Unele MAVP sunt dobandite, asa cum se intampla in cazul pacientilor cu boli hepatice, mai ales ciroza hepatica, pacienti cu boli cardiace congenitale. De asemenea, MAVP pot sa apara in infectii cronice (de ex: schistosomiaza, actinomicoza, tuberculoza), in cancer tiroidian metastatic, stenoza mitrala, bronsiectazii.

HHT este o boala cu transmitere genetica care se caracterizeaza prin prezenta malformatiilor vasculare la nivelul diferitelor organe, cel mai frecvent la nivelul pielii, nazofaringelui, tractului digestiv, plamanilor si creierului. De obicei, diagnosticul se bazeaza pe o asociere de trei situatii: 1. teleangiecatzii cutanate

2. epistaxis recurent (sangerare nazala repetata)

3. istoric familial al bolii.

Aproximativ 70% din pacientii cu MAVP prezinta HHT. Invers, cca 15-30% din pacientii diagnosticati cu HHT au si MAVP.

Cca 53-70% dintre MAVP sunt localizate in lobii inferiori pulmonari.

Majoritatea au boala unilaterala, unii au leziuni multiple, iar dintre acestia, jumatate au boala localizata in ambii plamani. MAVP pot fi microscopice(teleangiectazii), dar, tipic, ating dimensiuni de 1-5cm. Ocazional, pot atinge marimi de 10cm.

10% dintre pacienti, prezinta asociere dintre leziuni microscopice difuze si leziuni de dimensiuni mari, vizibile radiologic.

Aceste comunicari anormale se deschid fie in atriul stang (majoritatea), fie la nivelul venei cave inferioare si se pot prezenta sub forma de sac unic, ca o retea (aspect plexiform), ca niste canale dilatate sau ca niste legaturi directe, foarte sinuoase, intre artere si vene pulmonare.

MAVP se clasifica de asemenea, in functie de arhitectura, in simple (majoritatea) sau complexe. Cele simple primesc sange dintr-un singur ram arterial si dreneaza intr-un singur segment venos. Acestea se gasesc mai ales in partea inferioara a plamanilor. Cele complexe, cca 21%, prezinta cel putin 2 segmente arteriale/venoase care alimenteaza sau in care dreneaza; ele se gasesc mai ales in portiunea medie pulmonara.

Evolutia naturala a MAVP nu este elucidata. Un studiu mic (care a inclus 16 pacienti) a aratat ca rata lor de crestere pare sa fie mica, cu o crestere de cca 5-10 mm la fiecare 5-15 ani. De asemenea, regresia aproape in totalitate a anomaliei a fost observata la un pacient.

Cat de frecvente sunt MAVP?

Asa cum am precizat deja, MAVP se asociaza in cca 70% din cazuri cu HHT si pacientii cu HHT prezinta in cca 15-35% din cazuri si MAVP. Desi HHT este o boala genetica, nu intotdeauna exista si istoric familial al bolii. In cazul HHT anomaliile vasculare sunt prezente inca de la nastere, dar manifestarile clinice apar in mod normal in cursul vietii de adult, pe masura ce vasele au fost supuse unor presiuni, pe perioade mai mari de timp.

Mortalitatea asociata MAVP se datoreaza rupturii, abceselor cerebrale si infarctului cerebral, secundar emboliei paradoxale. Prin comparatie, interventiile de inchidere a MAVP se asociaza cu un risc mai scazut. Riscul este cu atat mai mare cu cat leziunile sunt mai difuze sau bilateale.

De asemenea, MAVP sunt de doua ori mai frecvente la femei (desi la nastere exista o usoara predominanta a sexului masculin), cca 10% sunt diagnosticate in copilarie, dar frecventa bolii este mai mare la varsta adulta (dupa 40-50 de ani).

Semne si simptome asociate MAVP

La Centrele ARES
ai consilierul tau medical!

Completeaza acest formular si in cel mai scurt timp vei fi contactat!

Sau
contacteaza-ne tu!

Call Center
031 9300

Simptomele se instaleaza lent, pe masura ce MAV cresc in dimensiuni.

Pe parcursul anilor poate sa apara dispnee de efort (respiratie dificila la efort). In cazuri severe, poate sa apara dispnee in pozitia in picioare (platipnee). De asemenea poate sa apara cianoza (coloratie albastra a tegumentelor si mucoaselor).

Unii pacienti acuza hemoptizii (sangerare din caile respiratorii) – pot fi severe.

Mai rar, pacientii afirma angina, tuse, migrena, tinitus („tiuit” in urechi), ameteala, dizartrie (vorbire dificila), sincop (pierderea starii de constienta), vertij, diplopie (tulburare de vedere – vedere dubla).

Intrucat 70% din MAVP sunt intalnite la pacientii cu HHT, acestia prezinta frecvent leziuni la nivelul pielii si mucoaselor (teleangiectazii) – mai frecvent pe fata, gura, piept si membre superioare.

Alte asocieri non-cardiace:

1. Cel mai frecvent este afectat sistemul nervos central(30% din cazuri):

• accident vascular cerebral – 18% din pacientii cu afectare SNC

• accident ischemic tranzitor – 37%

• abces cerebral – 9%

• migrena – 43%

• convulsii – 8%.

Explicatia acestora vine din embolizarea paradoxala ( inclusiv embolizare de material infectios ce duce la producerea abceselor cerebrale). Cel mai adesea, in acest caz, arterele care alimenteaza anomalia vasculara au dimensiuni peste 3mm.

2. Hemoptizii si hemotorax (acumulare de sange in pleura – invelissul plamanilor), secundar ruperii vaselor care formeaza MAVP.

MAVP idiopatice:

MAVP idiopatice sunt unice, cal mai frecvent. In plus, majoritatea au risc mai mic de progresie, semnele clinice sunt mai sarace, dar au aceeasi indicatie de tratament.

MAVP dobandite dupa interventii chirurgicale pentru boli cardiace congenitale:

Pot sa apara dupa anumite procedee chirurgicale de corectie a cardiopatiilor congenitale cianogene. In scop diagnostic se utilizeaza teste de tipul ecografiei cardiace cu contrast si studii utilizand radionuclizi, iar tratamentul lor consta in embolizare.

Complicatiile asociate MAVP includ:

• convulsii

• migrena

• accident ischemic tranzitor sau accident vascular cerebral

• abces cerebral

• hipoxemie, ortodeoxie

• hemotorax

• hemoptizii (incluziv amenintatoare de viata)

• hipertensiune pulmonara

• insuficienta cardiaca

• policitemie

• anemie

• endocardita infectioasa.

Diagnosticul MAVP

MAVP trebuie considerate la orice individ care se prezinta cu oricare dintre:

1. unul sau mai multi noduli pulmonari evidentiati la radiografia pulmonara, cu aspect sugestiv de MAVP

2. teleangiectazii muco-cutanate

3. simptome precum: dispnee, hemoptizie, hipoxemie, policitemie, cianoza, embolie cerebbrala, abces cerebral.

Unele teste de laborator sunt modificate (hipoxemie cronica, cu hemoglobina si hematocrit crescute; dar, anemia poate fi prezenta, mai ales la pacientii cu HHT, datorita sangerarilor posibile).

Puls-oximetria: poate fi folosita ca test screening pentru MAVP. Se realizeaza atat in pozitie culcat, cat si in ortostatism (in picioare) – in acest ultim caz, valorile scazand mult.

Imagistica are un rol important:

• radiografia toracica

• electrocardiograma

• ecografia cardiaca: principalul rol este de a exclude alte cauze de sunt dreapta-stanga.

• ecografie cardiaca cu contrast

• angiografie pulmonara: ramane criteriul standard pentru diagnostic si este absolut necesara in caz de emboloterapie. Se efectueaza la nivelul tuturor lobilor pulmonari pentru a evidentia toate MAVP.

• cateterism cardiac

• teste de perfuzie pulmonara cu radionuclizi

• imagistica prin rezonanta magnetica

• CT cu contrast.

Alte teste

Teste pentru evaluarea functiei pulmonare: oxigenarea este frecvent afectata la acesti pacienti (de obicei saturatie<90%). De obicei ei au saturatie scazuta, dar cu valori spirometrice normale.

Toleranta la efort: scazuta in general. Pe masura ce creste gradul de efort, saturatia in oxigen scade.

Indicatii

In cazul MAVP, tratamentul medicamentos nu reprezinta o optiune, exceptand situatiile in care este necesara profilaxia antibiotica, inainte de proceduri stomatologice si chirurgicale, cu scopul de a preveni emmbolizarea infectioasa cu abces cerebral secundar.

Nu toate MAVP necesita tratament imediat. Alegerea momentului operator trebuie sa tina cont de raportul risc-beneficiu ( riscul complicatiilor MAVP vs. riscul asociat procedurii).

Indicatiile de tratament nu au fost clar stabilite, dar opinia expertilor este de a se interveni daca:

exista una sau mai multe MAVP cu artera implicata avand diametrul intre 2 si 3 mm (cuantificat computer tomograf), indiferent de simptome – in acest caz se practica angiografie pulmonara si daca vasul arterial implicat are peste 3 mm atunci se efectueaza embolizare, iar daca este <3mm, embolizarea se va practica doar daca este tehnic posibila (intrucat evolutia naturala implica marirea progresiva si aparitia simptomatologiei in timp)

MAVP sunt simptomatice, indiferent de marimea arterei implicate

MAVP asimptomatice, cu artera sub 2 mm ar trebui urmarite periodic prin computer tomograf, la 3-5 ani, cu posibilitate de tratament daca se maresc sau pacientii devin simptomatici.

Astfel, terapia MAVP implica fie tratamentul interventional (embolizare), fie corectia chirurgicala.

Proceduri efectuate pentru inchiderea MAVP:

1. embolizarea transcateter- este o procedura minim invaziva

2. corectie chirurgicala – reprezinta o optiune doar in cazul pacientilor alergici la substanta de contrast sau care au MAVP care tehnic nu pot fi corectate prin embolizare. In plus, nu este intotdeauna curativa pe termen lung – pana la 12% din pacienti prezinta recurenta fistulei; s-au raportat si marirea MAVP care nu a fost diagnosticata anterior, dar si AVC. Presupune ligatura comunicarii, excizie locala, lobectomie sau pneumectomei.

Procedura

Embolizarea este o forma de tratament care presupune ocluzia arterei care alimenteaza malformatia. Materialele emboligene utilizate sunt: dispozitive de tip „coil”, alcool polivinil, dar si dispozitive de tip Amplatzer (mai nou utilizate).

Initial se practica angiografie de diagnostic, pentru o mai buna caracterizare a MAVP, pentru diagnosticul tuturor MAVP – se pot emboliza in aceeasi sedinta mai multe MAVP, dar, de asemenea, se pot efectua embolizari succesive, la intervale de 1-2 saptamani.

Afla imediat de la cei mai renumiti medici detalii despre aceasta procedura!

Sau
contacteaza-ne tu!

Call Center
031 9300

MAVP difuze reprezinta o provocare: inchiderea lor are ca si tinta reducerea complicatiilor asociate, chiar daca in ceea ce priveste hipoxemia nu sunt rezultate remarcabile. In plus, se obtine totusi o imbunatatire a simptomatologiei.

Cel mai frecvent utilizate sunt dispozitive de tip coil metalice (in acest caz, ele trebuie fixate cat mai aproape de sacul fistulei si trebuie sa fie mai mari decat grosimea arterei implicate, de obicei cu 2 mm) sau dispozitive de tip balon-detasabil (prezinta avantajul de a putea fi dezinflate si repozitionate).

Asa cum am precizat, se mai pot utiliza si dispozitive Amplatzer – relativ recent. Avantajul acestora vine din faptul ca realizeaza mai rapid ocluzia MAVP, scade durata pricedurii, pot fi inchise mai multe MAVP in cadrul aceleiasi sedinte, pot fi abordate MAVP cu dimensiuni mai reduse, se pare ca exista un risc mai mic de embolie paradoxala in cursul procedurii cu o rata mai miica de reperfuzie tardiva a MAVP.

Procedura se efectueaza in laboratorul de angiografie si de obicei se practica sub anestezie generala. Dupa asepsia locala, medicul interventionist va efectua mici incizii la nivelul canalului inghinal ( la radacina coapsei) pentru a vizualiza vena femurala. La nivelul acestei mici incizii, sub ecran radiologic, se va introduce o teaca, ulterior pe teaca se introduc catetere pana la nivelul ventriculului drept. Cateterul va fi pozitionat cat mai aproape de gatul MAVP.

Pe cateter se avanseaza dispozitivul utilizat – de tip coil, si eliberat asa incat sa obstrueze MAVP. Se repeta angiografia si, la nevoie, alte dispozitive pot fi utilizate (chiar pana la 10).

In cazul utilizarii balonului detasabil, acesta, odata pozitionat in locul dorit, va fi umflat cu substanta de contrast radioopaca, se repeta angiografia pentru a evidentia inchiderea fistulei si, ulterior, balonul va fi detasat de cateter. Avantajul, asa cum am precizat mai sus, consta in faptul ca, la nevoie, balonul poate fi dezumflat si repozitionat pentru a obtine rezultate optime. Au fost raportate situatii de dezumflare a balonului postprocedural, pentru aceasta se pot utiliza alte tipuri de substante – izotonice cu sangele.

In cazul MAVP cu dimensiuni intre 7-10 mm se pot utiliza ambele tipuri de device-uri.

Este Dureros?

NU, de obicei se practica sub anestezie generala, asa ca pacientul nu va simti nimic intraprocedural.

Cat Dureaza?

In mod normal dureaza 1-2 ore si se practica in laboratorul de cateterism de catre medicul interventionist cardiolog.

Riscuri

Complicatiile sunt rare si sunt evitate printr-o pregatire si supraveghere corespunzatoare. Complicatiile posibile includ:

• reactii alergice la administrarea substantei de contrast, inclusiv insuficienta renala

• reactii la compusii anestezici

• fistule arteriovenoase la locul punctiei

• sangerari la locul punctiei

• febra

• cefalee (durere de cap), migrena

• infectii

• embolie gazoasa

• aritmii cardiace

• foarte rara – perforatie cardiaca si tamponada cardiaca

• hemoragii, afectare vasculara dupa dilatarea balonului

• greata, varsaturi

• durere pleuritica- cea mai comuna complicatie, care raspunde bine la analgezie ( nonsteroidiana, desi, in anumite situatii se poate recurge la administrare de prednison)

• infarct pulmonar

• tromboze arteriale sau venoase

• migrarea dispozitivului

• hipertensiune pulmonara- fie noua, fie agravarea celei preexistente

• recanalizare

• accident vascular cerebral sau accident ischemic tranzitor

Pre-Operator

Consultatia preoperatorie va stabili tipul de tratament, adecvat patologiei de fond.

Inainte de interventie, medicul interventionist trebuie prevenit asupra antecedentelor de alergie, daca exista suspiciunea de sarcina. De asemenea vor fi mentionate eventualele medicamente utilizate (mai ales cele de tipul antiagregantelor – aspirina, plavix, sau cele de tip anticoagulant – Sintrom, Warfarina) sau alte afectiuni asociate (diabet zaharat, boala renala)

Se efectueaza un examen sangvin pentru verificarea coagularii, nivelului hemoglobinei, functiei renale si, in functie de patologia asociata pot fi necesare teste suplimentare.

Internarea se face in ziua premergatoare interventiei si in dimineata interventiei pacientul trebuie sa ramana a jeun (sa nu manance si sa nu consume lichide). De asemenea, preprocedural va primi un formular de consimtamant.

De asemenea medicul va fi prevenit asupra altor tratamente urmate si, la nevoie , va solicita intreruperea unora dintre acestea. Medicatia nu va fi oprita din proprie initiativa.

Post-Operator

Datorita caracterului noninvaziv al procedurii, recuperarea postprocedurala este in general rapida. Majoritatea pacientilor pot parasi spitalul dupa o zi. Vi se vor da indicatii privind recuperarea si tratamentul care trebuie urmat. La domiciliu veti urmari daca apar febra sau frison, modificari la nivelul plagii.

Pe parcursul spitalizarii veti fi monitorizat permanent.

Veti fi instruit inainte de externare privind modul de ingrijire a plagii. Un mic disconfort poate fi resimtit 2-3 zile dupa procedura, la nevoie putand fi administrate medicamente antialgice.

Este necesara urmarirea periodica datorita riscului de progresie a MAVP si al recanalizarii sau reperfuziei. In mod normal, se evalueaza prin computer tomograf la 3-6 luni postprocedural si apoi la 3 ani.

De asemenea, trebuie stiut faptul ca acesti pacienti au risc mare de a dezvolta embolie gazoasa, motiv pentru care orice manipulare intravenoasa trebuie facuta cu foarte mmare precautie.

In plus, ei ar trebui sa evite activitati percum SCUBA diving, dar in ceea ce priveste zborul cu avionul acesta pare sa fie in limite de siguranta.

Asa cum am precizat anterior, ei prezinta si un riisc mare de abces cerebral, motiv pentruu care e importanta antibioprofilaxia inaintea unor interventii stomatologice sau chirurgicale.

Daca se utilizeaza dispozitive de tip coil si pacientul necesita evaluare prin rezonanta magnetica, aceasta trebuieefectuata la un interval de minim 6 saptamani postprocedural, pentru a minimaliza riscul de migrare a acestora.

Important!

Afla imediat costurile acestei interventii!

Sau
contacteaza-ne tu!

Call Center
031 9300

Emboloterapia pare sa fie tratamentul de alegere in cazul MAVP, intrucat conserva parenchimul pulmonar, comparativ cu tehnicile chirurgicale. Este metoda de alegere in cazul afectarii bilaterale, cu MAVP multiple, sau la pacienti cu risc operator mare.

DOCTORII
care efectueaza aceasta procedura

X

Yandex.Metrica