Coarctația de aortă - cauze, simptome, tratament

În general, coarctația de aortă este prezentă de la naștere, dar în funcție de gradul de severitate, poate fi depistată mai târziu, la maturitate. Cu cât artera este mai îngustată, cu atât simptomatologia este mai severă.

Coarctația de aortă se poate prezenta ca o malformație singulară, dar sunt cazuri în care poate fi însoțită de alte malformații cardiace, cum ar fi canalul arterial permeabil, defectul de sept atrial sau ventricular sau alte anomalii cardiace complexe.

Cauzele coarctației de aortă

Coarctația de aortă poate surveni atunci când în istoricul familial există cazuri de malformații cardiace sau atunci când fătul prezintă un sindrom genetic, cum ar fi Sindromul Turner. Cauzele exacte nu sunt încă cunoscute, dar în majoritatea cazurilor, afecțiunea este prezentă la naștere. Sunt situații în care diagnosticul este pus mai târziu, ca urmare a vasculitelor, aterosclerozei sau în urma unor traumatisme majore. De obicei, coarctația de aortă este provocată de un defect al vaselor de sânge, în timpul dezvoltării celui de-al cincilea și de-al șaselea arc aortic. Medicii de specialitate au formulat teorii cu privire la incidența acestei afecțiuni:

Musculatura netedă a ductului se deplasează în zona periductală și provoacă constricția și îngustarea lumenului aortic.

Fluxul sangvin redus cauzează subdezvoltarea istmului aortic.

 Simptomele coarctației de aortă

Aproximativ 5% din toate cazurile de boli cardiace congenitale și 7% din bolile critice neonatale sunt reprezentate de coarctația de aortă. Afecțiunea este cel mai des întâlnită în cazurile în care părinții au un istoric de anomalii congenitale.

În cazurile neonatale, simptomele își fac apariția în primele trei săptămâni de viață prin deficiențe de hrănire, tahipnee, letargie, insuficiență cardiacă congestivă și șoc. Sunt situații în care starea bebelușului se înrăutățește brusc, atunci când canalul arterial se închide.

Tensiunea arterială este semnificativ mai mare la nivelul membrelor superioare și apare un suflu sistolic, în zona infraclaviculară stângă. Se dezvoltă cianoza diferențială în cazul în care fluxul sangvin traversează ductul deschis, din partea dreaptă către cea stângă.

Atunci când afecțiunea este descoperită tardiv, pacienții sunt, de fel, asimptomatici, iar diagnosticul este de cele mai multe ori confirmat de prezența unui suflu  local sau a hipertensiunii arteriale.

Simptomele pot include:

• Dureri de cap
• Sângerări nazale
• Crampe la nivelul membrelor
• Caracteristici fizice asociate Sindromului Turner
• Brațul stâng poate fi vizibil mai mic decât cel drept
• Slăbiciune musculară
• Tensiune arterială
• Suflu  sistolic sau continuu, care poate fi auzit în zona infraclaviculară stângă
• Talie mică, cu membre inferioare mai slab reprezentate.

În cazul coarctației de aortă neonatale, diagnosticul va fi stabilit prin diferențiere. Printre afecțiunile care ar trebui excluse se numără sindromul hipoplaziei inimii stângi, defectul septal, leziunile valvulare, stenoza aortică, cardiomiopatia, hipertensiunea arterială primară.

Diagnosticul este stabilit în urma investigațiilor de specialitate, cum ar fi analizele de sânge, electrocardiograma, ecocardiografia, Angio CT sau AngioRMN sau aortografia.

Tratamentul coarctației de aortă

Coarctația de aortă, lăsată netratată, poate duce către un spectru larg de complicații:

• Accident vascular cerebral
• Anevrism aortic
• Disecție de aortă
• Boala coronariană prematură
• Insuficiență cardiacă
• Insuficiența altor organe (în cazurile severe, în care îngustarea este mare, iar sângele nu poate ajunge la organele principale)

Tratamentul depinde foarte mult de vârsta pacientului și de severitatea afecțiunii. Coarctația de aortă poate fi de mai multe tipuri și numai în urma unui control de specialitate și a investigațiilor aferente se poate stabili cu exactitate ce tip de tratament trebuie urmat.

Tratamentul chirurgical, atunci când este cazul, constă în diferite abordări, cum ar fi rezecția cu anastomoză cap la cap, care presupune rezecția porțiunii de aortă afectată și conectarea celor două capete. Alte abordări mai pot fi: aortoplastia cu „flap” de arteră, aortoplastia cu petec sintetic, realizarea de by-pass cu grefă vasculară sau angioplastia cu sau fără balon.

Tratamentul medicamentos nu are un rol în tratarea coarctației de aortă, dar poate fi folosit pentru a menține sub control presiunea arterială atât înainte, cât și după intervenția chirurgicală. Nou-născuții ce prezintă această afecțiune primesc medicație pentru a menține deschis canalul arterial până în momentul procedurii chirurgicale.

Medicul de specialitate poate prescrie, în funcție de caz:

Prostaglind E1, pentru a deschide ductul aortic și a îmbunătății hemodinamica pacientului

Diuretice și inotrope pentru tratamentul insuficienței cardiace

Beta-blocante pentru tratarea hipertensiei arteriale, înaintea corecției fizice a coarctației de aortă

Inhibitori ai enzimei de conversie și antagoniști ai angiotensinei, cu scopul de a trata hipertensiunea arterială în urma eliminării obstrucției arcului aortic

Procedura intervențională  implică o intervenție la nivelul aortei  sub forma unei angioplastii cu balon sau stent. În unele cazuri în care alte intervenții chirurgicale  anterioare nu au avut succes, se poate efectua o angioplastie și cu balon, și cu stent. 

Coarctația de aortă nu poate fi prevenită, fiind, în majoritatea cazurilor, prezentă la naștere. Este foarte important, totuși, ca factorii de risc, cum ar fi Sindromul Turner, bicuspidia aortică sau istoricul familial să fie identificate și monitorizate din timp și cu atenție.