Stenoza pulmonară – cauze, simptome, tratament

Ce este stenoza pulmonară?

Stenoza pulmonară este o afecțiune cardiacă în care valva pulmonară sau zona din apropierea acesteia se îngustează, ceea ce îngreunează circulația sângelui de la inimă către plămâni. Această boală poate fi congenitală, fiind prezentă încă de la naștere, sau poate apărea ulterior în viață, în special ca urmare a unor alte afecțiuni cardiace. În mod frecvent, stenoza pulmonară este asociată cu alte defecte congenitale cardiace și poate varia ca severitate, influențând diferit calitatea vieții celor afectați.

Pentru a înțelege mai bine stenoza pulmonară, este important să știm cum funcționează valva pulmonară în mod normal. Sângele oxigenat este pompat de la plămâni către inima stângă și, de aici, este trimis prin aortă către restul corpului. Sângele venos, încărcat cu dioxid de carbon, revine la inimă, unde este pompat de ventriculul drept prin valva pulmonară către arterele pulmonare și apoi la plămâni pentru a fi reoxigenat.

Valva pulmonară acționează ca o supapă între ventriculul drept și artera pulmonară, deschizându-se pentru a permite trecerea sângelui către plămâni și închizându-se pentru a împiedica întoarcerea acestuia în ventriculul drept. În cazul stenozei pulmonare, această valvă nu funcționează corespunzător din cauza îngustării orificiului, ceea ce forțează ventriculul drept să muncească mai mult pentru a pompa sângele, ducând la hipertrofie ventriculara dreapta și alte complicații.

Tipuri de stenoze pulmonare

Stenoza pulmonară poate fi clasificată în funcție de localizarea îngustării și de severitatea acesteia. Cele mai frecvente tipuri sunt:

• Stenoza pulmonară valvulară: Aceasta este forma cea mai comună și apare atunci când îngustarea are loc direct la nivelul valvei pulmonare. Aceasta poate fi cauzată de faptul că foițele valvei sunt lipite sau îngroșate, ceea ce micșorează orificiul prin care sângele poate trece.
• Stenoza pulmonară subvalvulară: În acest caz, îngustarea are loc sub valvă, din cauza îngroșării musculaturii de sub valvă.
• Stenoza pulmonară supravalvulară: Îngustarea se află la nivelul arterei pulmonare, deasupra valvei pulmonare.

Cauzele stenozei pulmonare

În majoritatea cazurilor, stenoza pulmonară este o afecțiune congenitală, adică este prezentă de la naștere. Aceasta se dezvoltă în timpul primelor opt săptămâni de viață intrauterină și apare din cauza unei dezvoltări anormale sau incomplete a structurii cardiace. Deși cauzele exacte nu sunt pe deplin înțelese, se știe că există factori genetici și de mediu care pot crește riscul apariției acestei afecțiuni.

De asemenea, există anumite afecțiuni și sindroame genetice care sunt asociate cu un risc mai mare de stenoză pulmonară, cum ar fi:

• Sindromul Noonan
• Sindromul Williams
• Sindromul Alagille

Leziunile cardiace care asociaza stenoza pulmonara sunt tetralogia Fallot, ventricul drept cu dubla cale de iesire, defecte septale atriale si ventriculare.

Pe lângă acestea, stenoza pulmonară poate fi dobândită în timpul vieții, de exemplu, ca urmare a febrei reumatice, sindromului carcinoid sau a altor boli care afectează structura și funcția valvei pulmonare.

Simptomele stenozei pulmonare

Simptomele stenozei pulmonare variază în funcție de severitatea îngustării și de capacitatea ventriculului drept de a compensa acest obstacol. În formele ușoare, este posibil ca pacientul să nu prezinte simptome evidente, iar afecțiunea să fie descoperită întâmplător în timpul unui control medical de rutină. În cazurile mai severe, simptomele pot include:

• Cianoză: O decolorare albăstruie a pielii și a membranelor mucoase, cauzată de lipsa oxigenului în sânge. Acest simptom este frecvent în stenozele severe, unde sângele sărac în oxigen se amestecă cu cel oxigenat și este trimis înapoi în circulație.
• Oboseală excesivă: Pacienții pot experimenta o oboseală nejustificată, în special în timpul efortului fizic, din cauza dificultății inimii de a pompa suficient sânge oxigenat.
• Leșin: Episod de pierdere temporară a cunoștinței, cauzat de o scădere bruscă a fluxului sanguin către creier.
• Durere toracică: Pacienții pot simți dureri în piept, mai ales în timpul activităților fizice.
• Amețeală și scurtarea respirației: Dificultățile de respirație și amețeala sunt frecvente, mai ales în timpul efortului fizic.
• Umflarea picioarelor sau a abdomenului: Acumularea de lichide în extremități și abdomen poate indica o insuficiență cardiacă cauzată de stenoza pulmonară.

Un semn clinic este prezenta suflului sistolic: Un sunet anormal auzit cu ajutorul stetoscopului, cauzat de fluxul turbulent al sângelui prin valva îngustată.

Complicațiile stenozei pulmonare

Fără tratament, stenoza pulmonară poate duce la o serie de complicații grave care afectează inima și sănătatea generală a pacientului:

• Hipertrofie ventriculară dreaptă: Din cauza efortului suplimentar necesar pentru a pompa sângele prin valva îngustată, peretele ventriculului drept se poate îngroșa, ceea ce agravează funcția de pompare a inimii.
• Insuficiență cardiacă: Dacă ventriculul drept nu mai poate face față efortului suplimentar, inima poate deveni incapabilă să pompeze suficient sânge în corp, ducând la insuficiență cardiacă.
• Aritmii: Tulburările de ritm cardiac sunt comune la pacienții cu stenoză pulmonară și pot complica suplimentar tratamentul.
• Endocardită: Pacienții cu stenoză pulmonară sunt expuși unui risc crescut de endocardită, o infecție a mucoasei interne a inimii, care necesită tratament prompt cu antibiotice.

Diagnosticul stenozei pulmonare

Diagnosticul stenozei pulmonare implică o serie de teste și investigații menite să evalueze severitatea îngustării și impactul acesteia asupra funcției cardiace. Acestea includ:

• Electrocardiograma (EKG): Acest test poate evidenția semne de hipertrofie ventriculară dreaptă și alte anomalii ale ritmului cardiac.
• Ecocardiografia: Este metoda de diagnostic de bază care oferă imagini detaliate ale valvei pulmonare și ale fluxului sanguin prin inimă. Ecocardiografia poate identifica severitatea îngustării și poate ajuta la planificarea tratamentului.
• Rezonanța magnetică (RMN): RMN-ul cardiac oferă imagini precise ale structurilor cardiace și poate fi folosit pentru a evalua dimensiunea și funcția ventriculului drept.
• Cateterismul cardiac: Aceasta este o procedură invazivă care permite măsurarea directă a presiunii în camerele inimii și poate ajuta la confirmarea diagnosticului și evaluarea severității stenozei
• Radiografia toracică și CT: Aceste teste pot arăta modificări ale dimensiunilor inimii și ale vaselor de sânge cauzate de stenoza pulmonară.

Tratamentul stenozei pulmonare

Tratamentul stenozei pulmonare depinde de severitatea simptomelor și de gradul de afectare a funcției cardiace. În cazurile ușoare, care nu provoacă simptome semnificative, este posibil ca tratamentul să nu fie necesar, iar pacientul să fie monitorizat periodic. În cazurile moderate sau severe, opțiunile de tratament includ:

Tratamentul medicamentos

Medicamentele pot fi prescrise pentru a ameliora simptomele și pentru a îmbunătăți funcția inimii. Acestea includ diuretice pentru a reduce acumularea de lichide, beta-blocante pentru a controla ritmul cardiac și alte medicamente care să ajute la reducerea stresului asupra inimii.

Valvuloplastie pulmonară cu balon

Valvuloplastia pulmonară cu balon este o intervenție minim invazivă care consta in largirea valvei ingustate folosind un balon. Medicul introduce un cateter subțire, prevăzut cu un balon mic, printr-o vas de sange din zona inghinala și îl ghidează până la valva pulmonară. Odată poziționat, balonul este umflat pentru a lărgi orificiul valvei și a îmbunătăți fluxul sanguin.

Această procedură este deosebit de eficientă pentru stenoza pulmonară valvulară și are avantajul că nu necesită o intervenție chirurgicală deschisă, este o procedura cu risc scazut de mortalitate, morbiditate si restenoza.

Valvulotomie

În cazurile mai severe, când valvuloplastia cu balon nu este o opțiune viabilă, se poate recurge la valvulotomie, o intervenție chirurgicală care implică secționarea valvei pulmonare pentru a lărgi orificiul și a permite un flux sanguin mai bun.

Pacienții cu stenoză pulmonară necesită monitorizare pe termen lung pentru a detecta eventualele complicații și pentru a ajusta tratamentul dacă este necesar. De asemenea, este important ca pacienții să urmeze sfaturile medicului în ceea ce privește gestionarea afecțiunii, inclusiv evitarea efortului fizic intens în cazurile severe.

Stenoza pulmonară este o afecțiune cardiacă gravă, care poate afecta semnificativ viața pacienților dacă nu este tratată corespunzător. Cu toate acestea, intervențiile chirurgicale și tratamentele moderne oferă soluții eficiente pentru majoritatea cazurilor. Monitorizarea constantă și tratamentul adecvat pot asigura pacienților o viață cât mai aproape de normal.

Prevenirea stenozei pulmonare

Stenoza pulmonară este o afecțiune congenitală în majoritatea cazurilor, ceea ce înseamnă că se dezvoltă înainte de naștere și nu poate fi prevenită în sensul clasic. Totuși, prevenirea complicațiilor și gestionarea afecțiunii depind de diagnosticarea precoce și de monitorizarea atentă a pacienților care prezintă această boală. Screeningul prenatal prin ecografie fetală poate ajuta la detectarea stenozei pulmonare înainte de naștere, permițând planificarea tratamentului. În cazurile mai ușoare, tratamentele conservatoare și controalele cardiologice regulate sunt esențiale pentru prevenirea progresiei bolii. În plus, menținerea unui stil de viață sănătos, evitarea infecțiilor respiratorii care ar putea suprasolicita inima și urmărirea îngrijirii medicale de specialitate sunt măsuri importante în prevenirea complicațiilor stenozei pulmonare. Pentru persoanele cu risc crescut de boli cardiace congenitale, consilierea genetică poate oferi informații utile și opțiuni privind planificarea familială.

Bibliografie:

European Society of Cardiology - Pulmonary Valve Stenosis
https://www.escardio.org

NHS - Pulmonary Valve Stenosis
https://www.nhs.uk/conditions/pulmonary-valve-stenosis/