Valvuloplastie pulmonara cu balon / Tratament ingustare valva pulmonara

Generalități despre stenoza pulmonară

Stenoza valvei pulmonare reprezintă o îngustare a valvei menționate (care în mod normal permite trecerea sângelui din ventriculul drept în plămâni, prin artera pulmonară).

Ocazional, unii adulți pot avea stenoză pulmonară, ca și complicație în alte boli ( sindrom carcinoid, febră reumatică). De cele mai multe ori însă, aceasta afecțiune este congenitală (se dezvoltă în cursul sarcinii). În plus, ea se poate asocia și cu alte defecte cardiace congenitale.

Gravitatea poate varia de la ușoară și fără simptome până la severă. În general, stenoza ușoară nu se agravează în timp, dar formele moderată și severă pot progresa, necesitând intervenție. Din fericire, corecția acestei afecțiuni (intervențional sau chirurgical) se asociază cu evoluție bună, cu posibilitatea unei vieți normale.

Stenoza valvei pulmonare se produce când valva nu se dezvoltă corespunzător în timpul sarcinii. Copiii pot prezenta, de asemenea, alte defecte cardiace congenitale.

Anatomia valvei pulmonare normale:

Valva normală prezintă trei foițe (denumite cuspe) care sunt dispuse în cerc și care se deschid și se închid astfel încât, cu fiecare bătăie cardiacă, sângele să circule dinspre ventriculul drept, prin artera pulmonară, în plămâni.

În stenoza pulmonară, una sau mai multe cuspe pot fi afectate sau prea subțiri, pot fi unite, ceea ce face ca valva sa fie îngustată.

Complicații asociate:

Formele ușoare și moderate nu se asociază, de obicei, cu complicații.

Totuși, în ceea ce privește stenoza severă, pacienții pot prezenta:

1. Endocardita infecțioasă: pacienții cu boli cardiace congenitale au risc mai mare de a dezvolta infecții la nivel cardiac

2. Insuficiență cardiacă

3. Aritmii (bătăi cardiace neregulate): nu sunt amenințătoare de viață, de obicei (excepție în cazul formelor severe de boală).

Cat de frecventă este stenoza pulmonară?

Reprezintă 8-12% din totalitatea defectelor cardiace la copii, iar la adulți, cca 15%. Stenoza pulmonară izolată cu sept interventricular normal, reprezintă al doilea cel mai frecvent defect.

Nu pare să existe o legătura între frecvența bolii și sex sau rasă. În ceea ce privește vârsta, în cazul unei stenoze severe, este mai probabil ca simptomatologia să debuteze la copilul mic, pe când, în cazul formei ușoare, aceasta poate fi diagnosticată în copilărie.

Simptome

Majoritatea copiilor cu stenoză pulmonară, în special cei cu forme ușoare, sunt asimptomatici, fiind decelat un suflu cardiac în timpul unor teste de rutină.

Cei care au stenoza mai importantă descriu inițial simptome la efort.

Semnele și simptomele bolii includ:

Diagnostic

Testele de laborator nu sunt de obicei edificatoare.

Imagistica are un rol important:

• radiografia toracică
• electrocardiograma – normala, de obicei, in stenoza usoara
• ecografia cardiaca
• imagistica prin rezonanță magnetică și computer tomografia pot arăta stenoza pulmonară, dar evaluarea ecografică este mai utilă, atât în ceea ce privește diagnosticul, cât și pentru cuantificarea stenozei
• cateterismul cardiac – cateterismul nu este indicat în stenoza ușoară, dar este esențial în forma severă și face parte din tehnica intervențională de corecție a stenozei – valvuloplastia cu balon. Este utilă pentru diagnostic, aprecierea gradului de obstrucție, evaluarea ventriculului drept și a arterei pulmonare, excluderea altor afecțiuni cardiace. Pacienții la care ecografia cardiacă arată gradienți mari (diferență de presiuni între ventriculul drept și artera pulmonară), adică peste 50 mmHg, ar trebui evaluați prin cateterism cardiac și ar trebui să beneficieze de pe urma corecției intervenționale.
• angiografia – arată cuspe subțiri, cu închidere „în dom”, cu jet subțire la trecerea substanței de contrast prin stenoză.

Indicații

Cazurile de stenoză ușoară nu necesită, de obicei, tratament, dar trebuie evaluate periodic.

Decizia de a corecta stenoza valvulară, fie intervențional, fie prin tehnici chirurgicale depinde de nivelul la care se produce obstrucția.

Stenoza pulmonară se clasifica în ușoară, moderată și severă (în funcție de parametrii ecografici – gradienți):

1. Pacienții cu stenoză ușoară (gradient <50mmHg) nu necesită de obicei tratament, dar este necesară evaluare periodică (anual, sau chiar mai frecvent în cazul copiilor sși adolescenților). Ei trebuie imunizați, necesită profilaxia antibiotică a endocarditei infecțioase și efortul este permis.

2. În cazul stenozei moderate (gradient între 50 si 79 mmHg) sau severe (gradient>80mmHg) este necesară corecția stenozei pentru a îmbunătăți simptomele. Postprocedural se realizează profilaxia endocarditei, iar efortul nu trebuie limitat.

3. În cazul iîn care insuficiența cardiacă este deja instalată, pacientul trebuie să fie tratat medicamentos corespunzător, dar este important de reținut că simptomatologia va persista până la tratarea cauzei – în cazul acesta, stenoza pulmonară. În plus, dacă momentul operator este amânat, există riscul de afectare ireversibilă a ventricului drept.

4. În cazul fetușilor cu stenoză severă, valvuloplastia se poate realiza în utero

5. Deși este stabilit ca în cazul copiilor cu stenoza moderată sau ușoară este necesară corecția, în cazul adulților acest lucru este încă dezbătut.

Totuși, este prudent ca și la vârsta adultă stenoza pulmonară moderat-severă să beneficieze de tratament, date fiind posibilele consecințe:

• afectarea ventriculului drept , permanentă
• disfuncție cardiacă
• anomalii hemodinamice induse de efort

Proceduri:

1. valvuloplastia cu balon – este o procedură minim invazivă, care tinde să fie alegerea de prima intenție

2. corecție chirurgicală – alternativa la procedeul intervențional la pacienții la care acesta nu este realizabil ( când stenoza este sub-sau supravalvulară, și uneori chiar și în cea valvulara; la pacienții cu defecte cardiace multiple care necesită intervenție chirurgicală).